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骨間肌和魚際肌萎縮

  • 拼音:gǔ jiān jī hé yú jì jī wěi suō 英文:Between bone muscle and thenar muscle atrophy

  通常以手部小肌肉無力肌肉逐漸萎縮起病,可波及一側或雙側,或從一側開始以後再波及對側。因大小魚際肌萎縮而手掌平坦,骨間肌等萎縮而呈爪狀手。肌萎縮向上擴延,逐漸侵犯前臂上臂肩帶肌束顫動常見,可局限於某些肌群或廣泛存在,用手拍打,較易誘發。少數肌萎縮肌無力可從下肢的脛前肌和腓骨肌或從頸部的伸肌開始,個别也可從上下肢的近端肌肉開始。


骨間肌和魚際肌萎縮的原因

  缺少維生素D等,手部小肌肉無力和肌肉逐漸萎縮起病。

骨間肌和魚際肌萎縮的診斷

  手部小肌肉無力和肌肉逐漸萎縮

骨間肌和魚際肌萎縮的鑒别診斷

  脊髓性肌萎縮:脊髓性肌萎縮(spinal muscular atrophy,SMA)系指一類由於以脊髓前角細胞爲主的變性導致肌無力肌萎縮疾病。首先由Werdnig(1891)和Hoffmann(1893)報道,故又稱Werdnig-Hoffmann病。根據起病年齡和病變程度可將本病分爲4型:Ⅰ~Ⅲ型稱爲兒童型SMA,屬於常染色體隱性遺傳病,其群體發病率爲1/6000~1/10000,是嬰兒期最常見的致死性遺傳病。20~30歲以上起病的SMA,歸爲第Ⅳ型,可呈常染色體隱性、顯性和X連鎖隱性等不同遺傳方式,其群體發病率約爲0.32/10000。

  青年上肢遠端肌萎縮:青年上肢遠端肌萎縮(juvenile myoatrophy of distal upper extremity),首先由日本學者平山惠造(1959)所描述,故又稱平山病。本病是一種良性自限性運動神經元疾病,在臨床上與運動神經元病肌萎縮側索硬化、脊髓進行性肌萎縮表現相似,但預後截然不同。發病年齡爲青年,受累部位多爲單側上肢遠端手部肌肉,肌電圖神經源性損害,病程呈良性,可自行停止。

  進行性脊髓性肌萎縮症:本病爲運動神經元疾病,變性限於脊髓前角α運動神經元。特點是進行肌萎縮和肌軟弱,通常自手的小肌肉開始,蔓延至整個上肢和下肢,反射消失,感覺障礙不出現。

  腓骨肌萎縮症: 腓骨肌萎縮症(peronial myoatrophy)又稱Charcot-Marie-Tooth病(CMT),是一組最常見的家族性周圍神經病,約占全部遺傳性神經病的90%。本組疾病的共同特點爲兒童或青少年發病,慢性進行性腓骨肌萎縮症狀體征比較對稱,多數患者有家族史。由於以腓骨肌萎縮爲主要臨床特征,故又稱腓骨肌萎縮症(peroneal myoatrophy)。根據神經電生理,神經病理所見,將CMT分爲Ⅰ型及Ⅱ型,CMTⅠ型稱肥大型(hypertrophic type),CMTⅡ型稱軸索型(neuronal type)。

  肌萎縮側索硬化症:肌萎縮側索硬化症是累及上運動神經元(大腦腦幹脊髓),又影響到下運動神經元(顱神經核、脊髓前角細胞)及其支配的軀幹、四肢和頭面部肌肉的一種慢性進行性變性疾病。臨床上常表現爲上、下運動神經元合並受損的混合性癱瘓

  手部小肌肉無力和肌肉逐漸萎縮。

骨間肌和魚際肌萎縮的治療和預防方法

  鼓勵早期病人堅持工作,並進行簡單鍛鍊及日常活動。過於劇烈的活動,高強度的鍛鍊、用力以及過於積極的物理療法反而會使病情加重。

  疾病中期講話不清,吞咽稍困難者,宜進食半固體食物,因爲流質食物易致咳嗆,固體食物難以下咽;更應注意口腔衛生,防止口腔中有食物殘渣留存。

  晚期患者吞咽無力,講話費力,甚至呼吸困難,應予鼻飼以保證營養,必要時用呼吸機輔助呼吸。一旦發生呼吸道感染,必要時立即進行氣管切開,便於清除氣管内分泌物,借助器械以維持呼吸功能。

  因肌肉萎縮影響日常活動的患者,應盡早使用保護及輔助器械,防止受傷並保持適當的活動量,給病變組織以適當的刺激,促使其對營養物質的吸收和利用,盡可能地延緩病情進展,延長生命。

  平時注意調暢情志,保持心情愉快。飲食宜富含蛋白質維生素,足量的碳水化合物微量元素,以保證神經肌肉所需營養,有益於延緩病情進展,且可減少並發症的發生。

參看

痿病
脊髓性肌萎縮
青年上肢遠端肌萎縮
進行性脊髓性肌萎縮症
肌萎縮側索硬化症
腓骨肌萎縮症
四肢症狀

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參考資料:

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四肢症狀  肌肉疾病

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