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斯特奇-韋伯綜合征

  • 拼音:sī tè qí - wéi bó zōng hé zhēng 英文:

  本征又名腦三叉神經血管瘤病(encephalotrigeminal angiomatosis),首先爲Schiremer所描述,以後Sturge、Weber相繼作了詳細的報道,故名斯特奇-韋伯綜合征即Sturge-Weber綜合征。

症狀體征

典型症狀 :視力障礙 水腫 眼痛

 

  1.顏面皮膚毛細血管瘤 Sturge-Weber綜合征在面部皮膚呈現的血管瘤爲毛細血管瘤,多位於真皮及皮下組織内,大小不等,由薄壁、疏松排列的擴張毛細血管所組成。位於三叉神經第1或第2支分布的區域(圖2),常爲單側性,約10%爲雙側性。單側時,以面部中線爲分界。個别病例的血管瘤跨越面部中線,面部受累區增生肥大。血管瘤呈紅葡萄酒狀(port-wine stain),出生時即出現,初起時色淺而不明顯,而後隨年齡增長而變黑和明顯,且終身殘留。有時因深黑色素的存在可使部分患者的皮膚顏色改變模糊而使醫生難於識别。眶上區域幾乎經常受累,少數患者的舌、齶、唇、齒齦、面頰或鼻腔内也有血管瘤侵及,偶有個别病例,血管瘤僅侵犯眼瞼和結膜。

  2.中樞神經系統的血管瘤 在顏面部血管瘤的同側,常伴有腦膜葡萄狀血管瘤,由位於蛛網膜下擴張的靜脈組成,常累及大腦的枕葉及顳葉。頭顱平片的X線檢查(CT或磁共振成像則更佳)顯示出在血管下的腦皮質常有進行性化改變,呈珊瑚狀,此鈣化征多在1歲以後患兒才出現,提示中樞神經系統已受累。腦的損害常表現爲癲癇大發作(占80%病例)、皮質性癲癇發作或對側輕度偏癱,甚至半身不遂和同側偏盲。多於60%的病例由於鄰近大腦皮質的萎縮而有不同程度的精神障礙。

  Klippel-Trcnaunary-Weber綜合征與本綜合征相似,或許就是其中的一種類型,尚有受累側軀幹及肢體有血管瘤和靜脈曲張,有骨骼和軟組織的增生肥大。

  3.眼部表現 眼部受血管瘤侵犯的情況常見,如視網膜、結膜、淺層鞏膜、睫狀體及眼瞼等均可受累,虹膜有異色及增生改變。

  (1)脈絡膜血管瘤:約半數患者有此征,爲孤立、橘黄色、中度隆起的塊狀物,位於眼底後極部。如受累範圍較廣,則眼底呈彌漫紅色,稱爲“蕃茄醬”眼底(“tomato cat-sup”fundus),脈絡膜血管瘤上可見視網膜囊樣變性、視網膜水腫或繼發滲出性視網膜脱離。熒光血管造影顯示脈絡膜呈大屈曲擴張小血管形成的異常強熒光。

  (2)青光眼:30%的病例伴有青光眼。當血管瘤累及眼瞼或結膜,尤其是上瞼時,通常同側眼有青光眼。當顏面血管瘤爲單側時青光眼多爲同側眼發生,但也有例外。皮膚血管瘤爲雙側面部者,青光眼可爲單側或雙側眼。顏面血管瘤伴有脈絡膜血管瘤者,大都並發青光眼。但不伴有Sturge-Weber綜合征的脈絡膜血管瘤患者,則很少發生青光眼。

  多數青光眼在嬰兒期已發生,但到兒童及青少年期才發展,如早期即發展則眼球會增大,表現與其他先天性青光眼相似,後期才發展者則角膜直徑保持正常。多數學者認爲Sturge-Weber綜合征合並的青光眼其眼前段與典型的嬰幼兒青光眼無明顯差異,通常房角結構的外觀是正常的。縱使在高眼壓狀態下,如壓迫頸靜脈或用房角鏡間歇加壓眼球也可使血液在Schlemm管内反流,房角檢查見虹膜根部有較多的血管。視盤甚至在長期中度眼壓升高的情況下,也可保持正常色澤。當然,如果眼壓不控制,最終視盤也會變蒼白。在眼壓測量及眼壓描記時可見到眼壓計的指針出現與心率相應的搏動,這種搏動是由於擴張的血管網被間歇通行的血液充盈所引起的。

  根據典型的臨床表現,並結合輔助檢查不難診斷。

用藥治療

  

  (一)治療

  對於疑有sturge-Weber綜合征的患者,應作詳細檢查。對患者家屬的檢查可幫助診斷。在全麻下檢查此種嬰兒的眼睛時,麻醉師應高度警惕,因爲這種患者常常會發生癲癇。神經科、小兒科、頭顱X線檢查均是必要的。若這類青光眼患者發生於嬰幼兒時期,則可先行房角切開術,如眼壓仍不能控制,再考慮小梁切除術。發生於兒童期以後的患者可先用藥物治療,如果眼壓不能控制再考慮行小梁切開術或小梁切除術。房角切開術的成功率較低,但多作爲首選的手術;濾過性手術的成功性雖然較高,但往往會發生較嚴重的並發症。所以對本綜合征擬施行濾過性手術時,要高度警惕手術並發症的問題。如切開前房後眼壓突然下降,可發生脈絡膜血管擴張、滲出、出血及視網膜脱離,而且術後常會發生淺前房或無前房。如果發生這種情況,則藥物治療及再次手術均較難使前房恢複,所以術前要用高滲劑盡降低眼壓,術中可先作後鞏膜切開,放出少量玻璃體,以便減少或減輕這些並發症。

  濾過性手術及藥物治療均不能控制眼壓時,可試行睫狀體冷凝術,總的來說,這類青光眼對藥物或手術治療的效果往往都比較差。

  (二)預後

  手術效果往往較差。

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飲食保健

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病理病因

  

  (一)發病原因

  與發育異常導致的血管畸形有關。

  (二)發病機制

  青光眼的發病機制尚未完全明白。多數學者認爲青光眼的發生是由於虹膜角膜角異常,如鞏膜突發育不良、葡萄膜小梁網變厚、周邊虹膜向前止於小梁網上等引起。有人認爲Sturge-Weber綜合征是因爲房水分泌過多及葡萄膜血管的滲透性增加所致。一些病理標本提示有虹膜角膜角結構的異常,與原發性先天性青光眼相似,阻礙了房水的外流和排出。近期的研究認爲,多數病例的眼壓升高是由於淺層鞏膜靜脈壓的升高致使房水流暢系數降低所致。而淺層鞏膜靜脈壓的升高則是由於Schlemm管附近的集合管道(collector channels)呈高壓狀態所致。嬰幼兒期眼壓升高合並眼球擴張率約占70%。亦有到青年甚至晚年才發生類似原發開角型青光眼的表現。

檢查鑒别

 

  無特殊實驗室檢查

  X線、CT或磁共振可明確大腦血管瘤下皮質的化性改變及腦萎縮改變,出現癲癇發作可行腦電圖檢查;血管瘤累及脈絡膜時可行B超檢查以確定診斷;伴發青光眼時注意監測眼壓變化趨勢。

  

  注意和單純面部血管痣、毛細血管擴張症鑒别。

並發病症

  

  腦膜葡萄狀血管瘤、癲癇、鼻腔内血管瘤等。

預防護理

 

 

  

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  • 創建者:醫家 (2013/4/3 23:10:11)
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